公祥診所

台灣有新型變种莞克雅病（ nvCJD）嗎？

新聞炒得沸沸揚揚，還有模有樣。那就來說說狂牛病吧！狂牛病最早於英國1985年4月發現，而new variant Creutzfeldt Jacob disease 是在1994年2月在英國發現第一個病例。這是牛的prion 病卻傳給了人。那又是誰把prion 傳給了牛呢？原凶就是羊！
英格蘭早在1920到1950年間，曾經流行過羊的搔癢病scrapie,而且還漫延到歐洲各國。而早在1732年，英格蘭發現過。無論是牛的狂牛症還是羊的搔癢病，病理解剖都是出現腦部皮貭呈現空洞狀病灶，好像海綿般。其實就是腦部神經元細胞的大量變性壞死，而星狀膠貭細胞增生，且有斑塊amyloid沈積。
1939年Guille認為羊搔癢病是由一種病毒因子所傳遞的。
美國病毒學家Gajdusek在1957去巴布亞新幾內亞的高原Fore研究kuru病，土著有著食用死去親人的習俗，男人吃肉，女人小孩吃內臟及腦部。結果女人及15歲以下小孩大量出現震顫抖動及步態不穩，痴呆，一般3到6個月就死亡，很少超過1年。從1956年有紀錄開始，共有2600多例。後澳洲政府明令禁止吃死屍的風俗，自1959後就再也沒有新病例了。Gajdusek回美國渡假時，意外看到有關CJD的病理展覽，發現和Kuru病的病變十分相似。於是在1965年把kuru病腦組織液打入猩猩腦內，也發病了。証實了此病的傳染性，且提出（transmissible spongioform encephalopathy)傳染性海綿樣腦病的概念，於是榮獲1976年生理和醫學noble prize。
1920 Creutzfeldt和1921Jakob分別報導了人的海綿狀腦病，後人稱為CJD，CJD在人類是种罕見疾病,人群發病率只有百萬分之一，但一旦發病平均8到12個月內死亡。85%為散發性病例，15%為家族性PrP基因突變所導致，少數是醫源性傳播，如移植角膜，硬腦膜等手術。
美國Prusiner1972開始從事CJD的研究，發現scrapie的羊腦內所純化出的病原片段，不怕核酸酶E及紫外線照射，但反而被蛋白酶K，尿素，酚及SDS所滅活，表示它是種蛋白質，且具傳染力，而將之命名為PrP(proteinaceous infectious particles,簡稱prion)。而於1997年獲得noble prize.
prion 既然是種蛋白質，則必有其相應之基因，人是在第20染色體的短臂，牛在第13染色體，小鼠則在第2染色體。prion protein gene 可產生兩種prion 蛋白，PrPc ,PrPsc. 二者最大差別是在於其二級結構。
PrPc 是正常細胞內一种保守的糖蛋白，主要分布在神經元表面及淋巴細胞漿內，@ 螺旋佔42%，B折疊佔3%，容易溶解，半衰期短3~6小時，不致病。
PrPsc 則正好相反，@ 螺旋佔3%,B折疊佔43%具致病及傳染性，存在細胞內二級溶酶體內。是把PrPc 切除N端66個氨基 酸而成的。
Prion 致病，在人及動物各有5種：
人有Kuru,CJD,nvCJD,fatal familial insomnia, -Straussler-Scheinker Syndrome.
動物有羊搔癢病，狂牛病，feline spongioform encephalopathy,transmissible mink encephalopathy,chronic wasting disease of deer.
現知牛因為被餵食了含有病羊的肉骨粉，而導致了狂牛病（1985英），人因吃了病牛而導致nvCJD（1994英），光2000年7月爲止，英國狂牛就有17.6萬頭，歐洲在2001年也出現18萬頭瘋牛只有austia,Finland,邁greece 倖免。
1994年2月首例nvCJD發生在英國，病理也是海綿樣腦病變，但患者較年輕（14~40歲），病程9~53個月，平均14個月，較長（CJD一般9成在一年內死），感覺症狀及棈神症狀早期出現，痴呆及錐體外症狀較晚出現。EEG不出現三相慢波。在1995到2000年10月，英國確診nvCJD80多例，平均每年15例發病，因其潛伏期可長達數十年，目前預估英國感染nvCJD約50到100萬人，隨著時間的進行，將陸續有人發病。
美，加都曾向英國進口種牛及肉骨粉，所以也都出現過狂牛。台灣被世界動物衞生組織歸類和美加同一級的國家，自然無理由擋住美方向我們出口牛肉。不由得思考，為何台灣也和美加在同一級？是曾經進口過病羊？病牛？或肉骨粉？為何中華民國政府不出面說清楚，講明白！新聞中死於疑似新型變異CJD旳患者，曾旅居英國多年，雖臨床症狀及其發病年齡，病程進展都十分吻合，但醫學講求的是實証，必需有病理變化的証據，否則WHO是不會接受你的通報的。prion，它在134度c的高壓蒸汽消毒，至少要2小時以上，或强酸強鹼下，浸泡至少也2小時，才會被破壞，失去感染力，埋在地底層，可長達40年不壞。一旦被感染，並不很快發病，潛伏期可長達數十年，甚至一輩子。
目前Prion病，只能預防無法治療。方式只有，1消滅傳染源2切斷傳播途徑。

流感！禽流感！

    2010已進入尾聲，今年最大世界性傳染病威脅，當數H1N1流感從墨西哥爆發群聚，且引起高死亡率，且向其鄰國，美，加，漫延傳播到地球各地。一時之間風聲鶴立。感染科專家及流行病學家都發出駭人聽聞的預測，WHO考慮許久也發出進入全球大流行的警訊，大有風雨欲來之勢！但當美國CDC公布病毒為H1N1後，有識之士即推斷應不會太大不同於季節性流感。所持的理由是，若要造成全球大流行（pandemic flu)，需要非1,2,3的H 型，或非1，2，的N型岀現，而這種情況，大約每40~60年，才會出現一次。回顧一下歷史，在20世紀以前,從文獻記載推估，約流行過30次以上。而在20世紀中，有過3次全球大流行，且均有病毒學的証實，無論是當時或事後檢体的檢驗。這3次分別是1918的H1N1西班牙大流感，估死了2000至5000萬人，1957的H2N2亜洲大流行，約死200萬人，1968的H3N2香港大流感，死50萬人左右。1977有短暫流行來自蘇聯的H1N1，這次的病毒基因序列，竟然和1918那次一模一樣，所以有人懐疑是從實驗室裡流出的。

洗腎病患日常生活照顧指南

◎按時透析

當接受常規透析治療後，必須配合透析中心安排的時間按時接受透析，以免身體的毒素積存過多，造成酸中毒、血鉀過高、危及生命，且增加在透析時的不適。

◎均衡飲食  

足夠的營養是決定患者長期存活的關鍵之一，攝取不足會造成營養不良、抵抗力降低，攝取不當或過多也會引起併發症，故需均衡的飲食以維持健康。

◎適度運動與休息

＊ 心臟血管疾病是造成透析患者死亡的最大因素，運動可以改善貧血、血壓，增強體力及降低血  脂肪預防中風，延長壽命。

＊ 一般不宜作長時間的劇烈運動，可依個人體力、量力而為、可以藉由漸進的訓練來增強肌力，每週至少須有三次、每次40分鐘的運動。

＊ 常用的運動方式有：走路、上下樓梯、慢跑、練氣功、打太極拳、騎腳踏車及游泳，或較不消耗體力的活動，如散步、澆花、閱讀等，可以選擇其中一種適合你的方式持之以恆來執行。

＊ 如果運動中感覺心跳太快或身體不適應停止運動。

＊ 除了運動之外應有適當的休息與睡眠來恢復體力。

◎控制體重與血壓

身體水份含量是否恰當可以由血壓及體重來判斷，所以要養成每日測量體重及血壓並記錄的習慣以作為調整飲食及飲水量的參考，亦可提供醫護人員調整透析後理想體重及降壓藥物的依據。

＊測量體重方法 : 每日早晨上廁所後、不穿鞋量體重。

＊測量血壓方法 :

  》 每天至少測量一次血壓，如果你感覺有頭痛、頭暈、身體不適時可再測量。

  》 測量時請穿著寬鬆衣服，採坐姿，血壓計放置與心臟同一水平上。

  》 綁加壓帶 : 將壓脈帶平順的纏繞於離肘彎約一吋的手臂上。

  》 放置聽診器 : 聽診器的膜面放置肘窩內摸得到血管跳動的位置。

  》 打氣加壓 : 加壓至脈搏消失後再打氣，使水銀柱上升30—40刻度為止。

  》 緩慢放氣 : 當聽到第一聲時為收縮壓，聲音逐漸減弱至消失時為舒張壓。

◎透析血管通路的維護

   應隨時注意血管通路的通暢，預防阻塞、感染、及出血。

◎正確服藥 

  不但要瞭解目前服用的藥物有那些 ﹖也要知道它的作用及副作用、服用時間及劑量、且應按時服用，避免自購藥物或停藥改服中藥。

◎預防感染

  養成經常洗手，保持身體清潔，配合均衡飲食及適度運動可減少感染機會。

◎維持排便通暢

  由於限制水份及蔬菜水果的攝取或服用胃乳片比較容易造成便泌，而便泌可能造成鉀的積存，引 起高血鉀症危及生命，同時也會影響食慾，所以平時應有規律的運動及維持定時排便的習慣，並可服用軟便劑來協助排便。

◎異常現象的早期發現與處理

  如果發現身體狀況與平日不同時，應立即到醫院處理，例如：

＊ 發燒

＊ 血壓太高太低

＊ 四肢無力

＊ 心跳太快太慢

＊ 血管通路阻塞、感染或出血時

＊ 腹痛

＊ 解黑便

＊ 持續頭痛

＊ 激烈胸痛

＊ 呼吸困難

           公祥洗腎室~關心您~

跌倒措施做得好，跌倒傷害自然少

糖尿病治療的新策略

       糖尿病治療的方式幾乎是每年更新一次。最近2010年1月的美國糖尿病協會（American Diabetes Association, ADA）又刊載最新版本的糖尿病臨床實用推薦（Clinical Practical Recommendations）(1)，該文使用「推薦」，而非指準則或指引（guidelines），與英國的NICE Guidelines(2)不同。

     2010年的ADA糖尿病臨床實用推薦，並未重複或詳述藥物治療的指引或流程圖，只是沿用在2006年及2009年與歐洲糖尿病研究協會共同發表的共識版本(3,4)。文中強調，使用藥物的優先順序與流程遠不如達到治療血糖的目標與安全來得重要。在2009版本中，未列入流程表中的藥物，是因為它們的藥效不夠豐富的臨床數據，或相對的昂貴，在2010版本中，補述了一段句子：「對於個別病人可以達到血糖控制目標，仍然是適合使用的。」

     由於原文中的糖尿病臨床照護內容詳盡冗長，包括妊娠糖尿病、職場的照護、住院治療及拘留所內的照護，因此本篇論述著重於臨床第一線的治療與相關研究的討論，與最新多方專家學者的看法與共識。

     關於糖尿病的診段標準、第二型糖尿病的治療目標(包括血糖的控制目標、血壓的控制目標、血脂的控制目標)、抗血小板藥物使用、腎病變的治療等。

詳細文章請參閱糖尿病治療的新策略

結語

    糖尿病治療除了強調飲食控制，改善生活型態之外，治療目標維持糖化血紅素小於7％，及降低心血管及腎病變危險因素。積極的維持血壓＜130/80 mmHg之外，定期檢測腎功能，儘早發現微蛋白尿，以適合腎病變的降血壓藥物，ACEI或ARB，都是目前已獲證實的治療。最近幾年開發的增加腸泌素的降血糖藥物，如：GLP-1類似劑及DPP-4抑制劑正好可以彌補以往糖尿病控制不良的缺口。

以上文章出自於臺灣醫界雜誌第53卷第9期