台灣有新型變种莞克雅病( nvCJD)嗎?
新聞炒得沸沸揚揚,還有模有樣。那就來說說狂牛病吧!狂牛病最早於英國19854月發現,而new variant Creutzfeldt Jacob disease 是在19942月在英國發現第一個病例。這是牛的prion 病卻傳給了人。那又是誰把prion 傳給了牛呢?原凶就是羊!
英格蘭早在19201950年間,曾經流行過羊的搔癢病scrapie,而且還漫延到歐洲各國。而早在1732年,英格蘭發現過。無論是牛的狂牛症還是羊的搔癢病,病理解剖都是出現腦部皮貭呈現空洞狀病灶,好像海綿般。其實就是腦部神經元細胞的大量變性壞死,而星狀膠貭細胞增生,且有斑塊amyloid沈積。
1939Guille認為羊搔癢病是由一種病毒因子所傳遞的。
美國病毒學家Gajdusek1957去巴布亞新幾內亞的高原Fore研究kuru病,土著有著食用死去親人的習俗,男人吃肉,女人小孩吃內臟及腦部。結果女人及15歲以下小孩大量出現震顫抖動及步態不穩,痴呆,一般36個月就死亡,很少超過1年。從1956年有紀錄開始,共有2600多例。後澳洲政府明令禁止吃死屍的風俗,自1959後就再也沒有新病例了。Gajdusek回美國渡假時,意外看到有關CJD的病理展覽,發現和Kuru病的病變十分相似。於是在1965年把kuru病腦組織液打入猩猩腦內,也發病了。証實了此病的傳染性,且提出(transmissible spongioform encephalopathy)傳染性海綿樣腦病的概念,於是榮獲1976年生理和醫學noble prize
1920 Creutzfeldt1921Jakob分別報導了人的海綿狀腦病,後人稱為CJDCJD在人類是种罕見疾病,人群發病率只有百萬分之一,但一旦發病平均812個月內死亡。85%為散發性病例,15%為家族性PrP基因突變所導致,少數是醫源性傳播,如移植角膜,硬腦膜等手術。
美國Prusiner1972開始從事CJD的研究,發現scrapie的羊腦內所純化出的病原片段,不怕核酸酶E及紫外線照射,但反而被蛋白酶K,尿素,酚及SDS所滅活,表示它是種蛋白質,且具傳染力,而將之命名為PrP(proteinaceous infectious particles,簡稱prion)。而於1997年獲得noble prize.
prion 既然是種蛋白質,則必有其相應之基因,人是在第20染色體的短臂,牛在第13染色體,小鼠則在第2染色體。prion protein gene 可產生兩種prion 蛋白,PrPc ,PrPsc. 二者最大差別是在於其二級結構。
PrPc 是正常細胞內一种保守的糖蛋白,主要分布在神經元表面及淋巴細胞漿內,@ 螺旋佔42%B折疊佔3%,容易溶解,半衰期短3~6小時,不致病。
PrPsc 則正好相反,@ 螺旋佔3%,B折疊佔43%具致病及傳染性,存在細胞內二級溶酶體內。是把PrPc 切除N66個氨基 酸而成的。
Prion 致病,在人及動物各有5種:
人有Kuru,CJD,nvCJD,fatal familial insomnia, -Straussler-Scheinker Syndrome.
動物有羊搔癢病,狂牛病,feline spongioform encephalopathy,transmissible mink encephalopathy,chronic wasting disease of deer.
現知牛因為被餵食了含有病羊的肉骨粉,而導致了狂牛病(1985英),人因吃了病牛而導致nvCJD1994英),光20007月爲止,英國狂牛就有17.6萬頭,歐洲在2001年也出現18萬頭瘋牛只有austia,Finland,greece 倖免。
19942月首例nvCJD發生在英國,病理也是海綿樣腦病變,但患者較年輕(14~40歲),病程9~53個月,平均14個月,較長(CJD一般9成在一年內死),感覺症狀及棈神症狀早期出現,痴呆及錐體外症狀較晚出現。EEG不出現三相慢波。在1995200010月,英國確診nvCJD80多例,平均每年15例發病,因其潛伏期可長達數十年,目前預估英國感染nvCJD50100萬人,隨著時間的進行,將陸續有人發病。
美,加都曾向英國進口種牛及肉骨粉,所以也都出現過狂牛。台灣被世界動物衞生組織歸類和美加同一級的國家,自然無理由擋住美方向我們出口牛肉。不由得思考,為何台灣也和美加在同一級?是曾經進口過病羊?病牛?或肉骨粉?為何中華民國政府不出面說清楚,講明白!新聞中死於疑似新型變異CJD旳患者,曾旅居英國多年,雖臨床症狀及其發病年齡,病程進展都十分吻合,但醫學講求的是實証,必需有病理變化的証據,否則WHO是不會接受你的通報的。prion,它在134c的高壓蒸汽消毒,至少要2小時以上,或强酸強鹼下,浸泡至少也2小時,才會被破壞,失去感染力,埋在地底層,可長達40年不壞。一旦被感染,並不很快發病,潛伏期可長達數十年,甚至一輩子。
目前Prion病,只能預防無法治療。方式只有,1消滅傳染源2切斷傳播途徑。
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